Le syndrome de Sweet ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une pathologie cutanée rare, dont l’incidence est estimée à 3 cas par million d’habitants. Les femmes sont plus touchées que les hommes. Les symptômes touchent la peau mais aussi d’autres localisations.
Plusieurs formes cliniques ont été décrites, en fonction de la cause du syndrome de Sweet. Dans tous les cas, le traitement est identique et repose sur une prescription de corticoïdes. Petit tour d’horizon.
Formes cliniques du syndrome de Sweet
Depuis sa découverte, plusieurs centaines de cas de syndrome de Sweet ont été décrits. Également appelée dermatose aiguë fébrile neutrophilique, la maladie se caractérise par une accumulation de globules blancs de type polynucléaires neutrophiles dans la peau, sans lien avec une infection.
Les mécanismes pathologiques de la maladie restent mal compris, bien que plusieurs hypothèses impliquant des molécules pro-inflammatoires ou une prédisposition génétique (HLAB54) aient été avancées.
Plusieurs formes cliniques du syndrome de Sweet ont été décrites :
- une forme idiopathique, sans cause connue ou maladie associée (environ 2 tiers des cas) ;
- une forme associée à un cancer déjà diagnostiqué ou non (cancer du sang particulièrement la leucémie aiguë myéloblastique, tumeur solide) ;
- une forme associée à une maladie auto-immune (maladie de Behcet, sarcoïdose, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren) ou inflammatoire (notamment de l’intestin) ;
- une forme iatrogène associée à la prise de médicaments (facteurs de croissance hématopoïétiques, certains antibiotiques) ;
- une forme associée à une infection virale ou bactérienne des voies respiratoires supérieures ;
- une forme associée à la grossesse (rare).
Symptômes du syndrome de Sweet
Les symptômes de Sweet peuvent concerner uniquement la peau, ou toucher d’autres organes. Fréquemment, les premiers signes du syndrome de Sweet peuvent être précédés quelques semaines auparavant d’un syndrome pseudo-grippal ou d’une rhinopharyngite.
Les atteintes cutanées se manifestent par différents symptômes :
- des lésions érythémateuses douloureuses à la pression (boutons, vésicules, pustules et plaques) qui peuvent fusionner entre elles ;
- une sensation de brûlure mais sans démangeaisons ;
- un œdème ;
- des lésions localisées surtout au niveau du visage, du cou et des bras, parfois aussi au niveau des jambes, de la bouche, plus rarement au niveau génital.
Les atteintes non cutanées peuvent comprendre :
- une fièvre ;
- une fatigue ;
- une augmentation de certains globules blancs dans le sang (polynucléaires neutrophiles) ;
- une atteinte pulmonaire : toux, douleur thoracique, troubles respiratoires ;
- une atteinte ostéo-articulaire : douleurs articulaires asymétriques sur une ou plusieurs articulations, douleurs musculaires ;
- une atteinte oculaire : conjonctivite souvent bilatérale ;
- d’autres atteintes très rares (rénales, hépatiques, digestives ou neurologiques).
Syndrome de Sweet : diagnostic et traitement
Le diagnostic du syndrome de Sweet est parfois délicat, car il s’agit d’une pathologie rare aux causes multiples et aux symptômes variés. Ce diagnostic est du ressort du dermatologue.
Une liste de critères majeurs et mineurs a été définie pour établir le diagnostic. Le diagnostic est posé lors de la présence de deux critères majeurs et au moins deux critères mineurs.
| Critères majeurs | Critères mineurs |
|---|---|
| Apparition brutale de plaques ou de boutons rouges douloureux | Infection respiratoire ou gastro-intestinale, association à une maladie inflammatoire ou à un cancer |
| Fièvre supérieure à 38°C et malaise général | |
| Infiltration de globules blancs (polynucléaires neutrophiles) dans le derme sans vascularite | Anomalies biologiques (au moins 3 sur 4) : Vitesse de sédimentation > 20, CRP augmentée, leucocytes > 8 000/mm3 dont 70 % de polynucléaires neutrophiles |
| Excellente réponse à la corticothérapie générale |
Des analyses complémentaires sont généralement prescrites :
- une biopsie cutanée, essentielle pour confirmer le diagnostic ;
- des analyses sanguines :
- syndrome inflammatoire (augmentation de la vitesse de sédimentation, augmentation de la CRP) ;
- NFS (numération formule sanguine) pour détecter une augmentation des polynucléaires neutrophiles (parfois absente) ;
- absence d’infection ;
- une radiographie thoracique pour détecter une atteinte pulmonaire ;
- des examens spécifiques pour dépister une éventuelle tumeur méconnue, révélée par le syndrome de Sweet.
Sans traitement, le syndrome de Sweet guérit spontanément en quelques semaines. Mais le risque de récidive est important (environ 30 %). Le traitement médicamenteux du syndrome de Sweet est le même quelle que soit la forme clinique de la maladie. Il repose sur une corticothérapie par voie orale et/ou locale.
L’administration de corticoïdes améliore généralement très rapidement les symptômes, mais ne diminue pas le risque de récidive. La corticothérapie est administrée jusqu’à la guérison complète puis diminuée progressivement sur 2 à 3 mois.
D’autres traitements sont parfois utilisés en remplacement ou en association des corticoïdes (indométacine, colchicine, iodure de potassium, disulone). Les éventuelles pathologies associées au syndrome de Sweet doivent être traitées spécifiquement.
Si le syndrome de Sweet est lié à la prise d’un médicament, l’arrêt du médicament permet généralement une guérison rapide.