Des masses rouges qui apparaissent au niveau des jambes, associées à une altération de l’état général, peuvent être le signe d’une affection rare, le syndrome de Weber-Christian. Apprenons-en plus sur cette maladie dans notre article.
Syndrome de Weber-Christian : qu’est-ce que c’est ?
Le syndrome de Weber-Christian, également appelée panniculite lobulaire idiopathique, est une affection appartenant à un groupe de maladies caractérisées par une inflammation du pannicule, un tissu situé sous la peau contenant de la graisse. Elle touche plus fréquemment les femmes que les hommes et se déclare dans la majorité des cas entre la troisième et la sixième décennie de vie. Elle est très rare chez les enfants.
Cause du syndrome de Weber-Christian
L’origine de la maladie est à ce jour inconnue, c’est pourquoi on la qualifie « d’idiopathique ». On retient le syndrome de Weber-Christian lorsqu’aucune des autres causes de panniculites ne peut être identifiée, comme une infection (différents agents peuvent en être responsables, le plus souvent une bactérie, un champignon ou un parasite, rarement un virus), une pancréatite, un déficit en α1-antitrypsine (une protéine produite par le foie), etc.
Syndrome de Weber-Christian : les symptômes
Le syndrome de Weber-Christian se manifeste par la formation de nodules, masses de forme arrondie mesurant jusqu’à deux centimètres de diamètre, situés dans différentes régions du corps (le plus souvent au niveau des jambes, mais parfois sur les bras, le tronc, les fesses et même le visage). Elles ont une consistance ferme, sont rouges et douloureuses. Elles peuvent finir par s’ouvrir, laissant alors sortir un liquide jaunâtre contenant de la graisse. Cette maladie s’accompagne également :
- d’épisodes de fièvre ;
- de fatigue ;
- de douleurs au niveau des articulations et des muscles ;
- de nausées, vomissements et maux de ventre.
Prise en charge du syndrome de Weber-Christian
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie repose sur le prélèvement d’un fragment d’une des lésions par biopsie, qui est ensuite analysé sous microscope. Ceci met en évidence la présence d’une inflammation au niveau des lobules graisseux, avec la présence de cellules du système immunitaire. Certaines cellules graisseuses peuvent être nécrosées (mortes).
Une analyse de sang est également menée, elle révèle l’augmentation des niveaux d’inflammation et une quantité accrue de globules blancs.
Traitements
Cette maladie évolue sur de longs mois, par poussées. Il peut arriver qu’une personne rechute plusieurs années après sa guérison. Le traitement repose sur l’administration :
- de médicaments anti-inflammatoires : des anti-inflammatoires non stéroïdiens, voire des corticoïdes ;
- de médicaments immunosuppresseurs, qui tempèrent la réaction du système immunitaire et donc les phénomènes inflammatoires ;
- des médicaments antalgiques, pour soulager ponctuellement les douleurs, sont parfois nécessaires.