L’ichtyose est une maladie chronique de la peau caractérisée par la présence d’une quantité excessive de « pellicules de peaux mortes » à sa surface, que l’on appelle des squames.
Le point dans notre article.
Plusieurs formes d’ichtyose
L’ichtyose est une maladie génétique. Il en existe plusieurs sortes :
- L’ichtyose vulgaire est la forme la plus fréquente, c’est aussi la moins sévère :
- apparaît dans les premiers mois, voire les premières années de vie ;
- associée à une prédisposition pour l’eczéma atopique ou l’asthme ;
- sous forme de squames superficielles de petite taille, prédominant sur les jambes et plus prononcées l’hiver ;
- plis de la peau accentués au niveau des paumes et des plantes.
- L’ichtyose liée à l’X n’atteint que les garçons en raison de son mode de transmission :
- lésions visibles dès la naissance ou apparues dans les premiers mois de vie ;
- squames sombres, brunes ou grises, larges, prédominant sur les membres ;
- visage et plis intacts.
- L’ichtyose bulleuse ne correspond pas à une ichtyose vraie car il n’y a pas de squames :
- lésions visibles dès la naissance ;
- présence de bulles et décollement sur la peau ;
- avec le temps, atténuation des lésions qui évoluent vers un aspect rugueux et une coloration brune.
- L’ichtyose congénitale non bulleuse, souvent sévère, elle peut prendre 3 formes différentes :
- ichtyose lamellaire : squames épaisses et sombres sur l’ensemble du corps ;
- ichtyose lamellaire en « pourpoint » : squames épaisses et sombres, limitées au tronc et au cuir chevelu ;
- érythrodermie ichtyosiforme : peau rouge, couverte de squames fines sur l’ensemble du corps.
- L’ichtyose syndromique est une forme rare dans laquelle il existe d’autres atteintes que la peau.
Ichtyose : diagnostic et traitement
Le diagnostic d’ichtyose est clinique, posé par un dermatologue. On dispose aujourd’hui de traitements permettant d’améliorer le quotidien des malades mais pas encore de traitement curatif.
Diagnostic de l’ichtyose
Le diagnostic d’ichtyose ne nécessite aucun examen complémentaire. C’est le dermatologue qui après examen, affirme l’ichtyose.
Certains examens spécialisés permettent en revanche de typer l’ichtyose. Ils consistent en l’analyse de prélèvements de cheveux/peau/sang.
Le diagnostic pré-natal est disponible. Il repose sur ces mêmes tests. À cela peut s’ajouter une analyse génétique. Une fois la mutation identifiée, le diagnostic est posé avec certitude : gène en cause/mode de transmission → maladie
- filaggrine/autosomique dominant → ichtyose vulgaire ;
- stéroïde sulfatase/récessif lié à l’X → ichtyose liée à l’X ;
- kératines 1 ou 10/autosomique dominant → ichtyose bulleuse ;
- transglutaminase 1 ou lipoxygénases 3 ou 12b ou ichtyne ou ABCA 12 ou cytochrome P450…/autosomique récessif → ichtyose lamellaire ou érythrodermie ichtyosiforme.
Traitements de l’ichtyose
Il n’existe malheureusement à ce jour aucun traitement qui permette de guérir l’ichtyose, quelle que soit sa forme. Certains soins améliorent cependant le quotidien des malades.
Les traitements locaux utilisés sont les suivants :
- crèmes hydratantes simples type Dexeryl® ;
- préparations avec agent kératolytique (afin de détacher les squames).
L’efficacité de ces traitements reste limitée. Ils ont l’inconvénient de nécessiter 1 à 2 applications par jour et de laisser un film gras sur la peau.
Il n’existe à ce jour qu’un seul traitement systémique : l’Acitrétine (Soriatane®). Il améliore de manière significative l’état cutané mais présente de nombreux effets secondaires :
- anomalies du foie et/ou des lipides sanguins ;
- chez l’enfant, à fortes doses, effets indésirables sur les muscles et tendons ;
- en cas de traitement prolongé, risque d’ostéoporose accru chez l’adulte ;
- contre-indiqué chez la femme en âge de procréer car les grossesses sont interdites sous traitement et ce pendant les 2 années suivantes (risque de malformations graves chez le bébé). La contraception est obligatoire pendant le traitement.
Les cures thermales semblent améliorer l’état cutané avec un bénéfice observé à long terme.
Enfin, la supplémentation en vitamine D est systématique chez les patients déficitaires.